Enfisema
Un enfisema pulmonar se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos dístales a los bronquiolos respiratorios, con destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.[1] Es una enfermedad crónica comprendida junto con la bronquitis crónica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC).[2] El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.[3]
Epidemiología
El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 años y es más frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los últimos años. La causa más común de enfisema es el consumo de cigarrillos.[4]
Signos y síntomas
El enfisema está caracterizado por pérdida de la elasticidad pulmonar, destrucción de las estructuras que soportan el alveolo y destrucción de capilares que suministran sangre al alveolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeñas vías aéreas durante la respiración conduciendo a una obstrucción respiratoria y a un retenimiento de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado síntomas de disnea inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Pérdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompañar en muchos casos.[5] La tos y las sibilancias son mucho menos frecuente que en la bronquitis crónica.
En los pacientes con enfisema los hallazgos característicos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), tórax en posición inspiratoria tórax en tonel, uso de los músculos accesorios de la respiración (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiración con labios fruncidos (soplando). Generalmente no están cianóticos, refiriéndose a ellos como sopladores rosados, en contraposición a los pacientes con bronquitis crónica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina 'abotagados azules.
Etiología
Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones críticas en el alveolo. Las infecciones produce inflamación antigénica lo cual libera, naturalmente, proteasas (de macrófagos y células lisadas por inmunología celular). Normalmente las proteasas así liberadas al alveolo son neutralizadas por antiproteasas como α1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto genético se hace insuficiente para proteger el tejido conectivo del pulmón de los efectos negativos de las proteasas.
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. La producción de α1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulación de proteasas es excesiva por encima de la capacidad neutralizadora causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo producen activación de macrófagos y liberación de radicales libres los cuales consumen la α1-antitripsina. La activación de la C5 convertasa del sistema del complemento junto con la liberación de otros agentes quimotácticos que atraen a neutrófilos y eosinófilos liberan más proteasas (así también lo hacen bacterias si estuviesen presentes) agotan la concentración de antiproteasas locales ocasionando el desequilibrio típico en el alveolo enfisematoso que conlleva a la destrucción de las fibras elásticas del espacio interalveolar.
Diagnóstico
La alteración fisiopatológica del enfisema y su repercusión sobre los volúmenes pulmonares se estudia con espirometría, que incluye la medición de los volúmenes estáticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusión pulmonar. Otras herramientas diagnósticas incluyen la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada y la gasometría arterial.
Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patogénico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vías respiratorias y a los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo y otros irritantes potencia esta respuesta inflamatoria.[6] Los estudios histopatológicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamación tiene lugar en las vías respiratorias periféricas (bronquiolos) y en el parénquima pulmonar. Los bronquiolos están obstruidos por fibrosis y por infiltración de macrófagos y leucocitos (fundamentalmente Linfocitos T CD8+). También existe un aumento de neutrófilos por respuesta a una previa liberación de mediadores de la inflamación como citocinas, quimiocinas y otros.
Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vías respiratorias occurre a nivel de los túbulos ≤3mm, aumentándose al 80% en esas vías para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminución de la elasticidad pulmonar y la destrucción de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vías aéreas distales mas periféricas.[7]
Durante la inspiración, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas células caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstrucción de moco durante la expiración. Eso crea los grandes espacios bullosos caracterísitcos de la enfisema.[8]
Clasificación
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular.
Centrolobulillar
Se caracteriza porque el área afectada está en el lobulillo proximal, en especial por destrucción de los bronquiolos respiratorios y dilatación de los lobulos superiores sin afectar a los alveolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestación en los fumadores asociándose comúnmente con una bronquitis crónica.
Panacinar
Es la forma más comúnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alveolos de manera homogénea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de los característicos cambios destructivos. Es más frecuente en la base de los pulmones.[9]
Paraseptal
La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte periférica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios aéreos en la región interlobulillar. Es más frecuente en el ápice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotórax espontáneo.
Irregular
Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a géneros asintomáticos. Se le llama también enfisema paracicatrizal .